ЖИВОЙ ВОЗДУХ

Адренокортикальный рак: информация о заболевании

Адренокортикальный рак (АКР) — это редкая злокачественная опухоль, которая развивается из клеток коры надпочечников. Надпочечники — это небольшие парные железы, расположенные над верхними полюсами почек. Они вырабатывают жизненно важные гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, водно-солевой баланс, реакцию организма на стресс и работу половой системы.

Адренокортикальный рак встречается значительно реже большинства других злокачественных опухолей. По различным данным, ежегодно заболевание диагностируется примерно у 1–2 человек на миллион населения. Опухоль может развиться в любом возрасте, однако чаще выявляется у взрослых в возрасте 40–60 лет. У женщин заболевание диагностируется несколько чаще, чем у мужчин.

Особенностью адренокортикального рака является то, что часть опухолей продолжает вырабатывать гормоны в избыточном количестве. В таких случаях первые симптомы могут быть связаны не с самой опухолью, а с гормональными нарушениями. У других пациентов опухоль не продуцирует гормоны и длительное время может не вызывать выраженных проявлений.

По мере роста новообразование способно распространяться на окружающие ткани и другие органы. Однако при своевременном выявлении и полном хирургическом удалении опухоли шансы на успешное лечение значительно возрастают.

Несмотря на редкость заболевания, современные методы диагностики, хирургического лечения и лекарственной терапии позволяют подобрать индивидуальную тактику лечения для каждого пациента.

Классификация и стадии адренокортикального рака

Для выбора оптимальной тактики лечения врачу необходимо определить размеры опухоли, степень ее распространения и гормональную активность. Эти данные помогают оценить прогноз заболевания и выбрать наиболее эффективный метод лечения.

Гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли

Адренокортикальный рак принято разделять на две основные группы.

Гормонально-активные опухоли

Такие опухоли самостоятельно вырабатывают один или несколько гормонов в избыточном количестве. Именно поэтому заболевание нередко проявляется гормональными нарушениями еще до появления симптомов, связанных с ростом самой опухоли.

В зависимости от того, какой гормон вырабатывается в избытке, могут развиваться различные клинические проявления, включая повышение артериального давления, быстрый набор массы тела, мышечную слабость, нарушения уровня сахара в крови, а также изменения внешности.

Гормонально-неактивные опухоли

Эти опухоли не выделяют гормоны в значимом количестве. Чаще всего они проявляются по мере увеличения размеров новообразования, когда появляются боли или чувство тяжести в животе, либо обнаруживаются случайно во время обследования, выполненного по другой причине.

Стадии заболевания

Для оценки распространенности адренокортикального рака используется международная система стадирования.

01

1 стадия — Опухоль имеет небольшие размеры и ограничена надпочечником. Признаки распространения за пределы органа отсутствуют.

02

2 стадия — Опухоль становится крупнее, однако по-прежнему не выходит за пределы надпочечника.

03

3 стадия — Новообразование распространяется на окружающие ткани, соседние органы или регионарные лимфатические узлы.

04

4 стадия — Опухоль распространяется в отдаленные органы. Наиболее часто метастазы выявляются в легких, печени, костях или других органах.

Определение стадии играет важную роль при выборе тактики лечения. На ранних стадиях основным методом является хирургическое удаление опухоли, тогда как при распространенном процессе может потребоваться сочетание нескольких методов лечения.

Причины и факторы риска адренокортикального рака

Точная причина развития адренокортикального рака до настоящего времени неизвестна. Заболевание возникает вследствие генетических изменений в клетках коры надпочечников, которые приводят к их бесконтрольному росту и образованию опухоли.

У большинства пациентов невозможно определить конкретную причину заболевания. Однако известно несколько факторов, которые могут повышать риск его развития.

К наиболее изученным факторам риска относятся:

  • некоторые наследственные синдромы, включая синдром Ли—Фраумени, синдром Беквита—Видемана и семейный аденоматозный полипоз;
  • наследственные изменения отдельных генов, связанных с развитием опухолей;
  • наличие аденомы надпочечника, требующей динамического наблюдения (сама по себе аденома крайне редко переходит в рак, однако требует оценки врачом);
  • детский возраст при отдельных наследственных синдромах.

Следует отметить, что большинство случаев адренокортикального рака развивается спорадически, то есть без наследственной причины и без известных факторов риска.

Симптомы адренокортикального рака

Проявления адренокортикального рака зависят от того, вырабатывает ли опухоль гормоны, а также от ее размеров и распространенности.

У части пациентов заболевание длительное время протекает бессимптомно и выявляется случайно во время компьютерной или магнитно-резонансной томографии, выполненной по другому поводу.

Если опухоль активно вырабатывает гормоны, могут появляться следующие симптомы:

  • быстрое увеличение массы тела, преимущественно в области живота и лица;
  • округление лица;
  • мышечная слабость;
  • повышение артериального давления;
  • повышение уровня сахара в крови;
  • появление широких багровых растяжек на коже;
  • избыточный рост волос на лице и теле у женщин;
  • огрубение голоса у женщин;
  • нарушения менструального цикла;
  • снижение полового влечения;
  • увеличение молочных желез у мужчин.

По мере роста опухоли могут возникать и симптомы, связанные с ее размерами:

  • быстрое увеличение массы тела, преимущественно в области живота и лица;
  • округление лица;
  • мышечная слабость;
  • повышение артериального давления;
  • повышение уровня сахара в крови;
  • появление широких багровых растяжек на коже;
  • боль или чувство тяжести в животе, боку или пояснице;
  • ощущение объемного образования в брюшной полости;
  • снижение аппетита;
  • необъяснимое снижение массы тела;
  • общая слабость.огрубение голоса у женщин;
  • нарушения менструального цикла;
  • снижение полового влечения;
  • увеличение молочных желез у мужчин.

Поскольку многие из перечисленных симптомов могут встречаться и при других заболеваниях, при их появлении важно своевременно обратиться к врачу для обследования.

Профилактика адренокортикального рака

Специфических методов профилактики адренокортикального рака не существует, поскольку точные причины его развития до конца не изучены.

Людям с наследственными синдромами, повышающими риск заболевания, рекомендуется регулярное наблюдение у профильных специалистов. Это позволяет своевременно выявлять изменения в надпочечниках и при необходимости начинать лечение на ранней стадии.

Всем остальным рекомендуется соблюдать общие принципы здорового образа жизни:

  • отказаться от курения;
  • поддерживать регулярную физическую активность;
  • придерживаться сбалансированного питания;
  • контролировать массу тела;
  • своевременно обращаться к врачу при появлении необычных симптомов.

Особого внимания требуют быстро развивающиеся гормональные изменения, такие как необъяснимый набор массы тела, стойкое повышение артериального давления, мышечная слабость, изменения внешности или признаки гормонального дисбаланса. Хотя чаще всего они связаны с другими заболеваниями, такие симптомы требуют медицинского обследования.

Раннее выявление адренокортикального рака значительно расширяет возможности хирургического лечения и улучшает прогноз заболевания.

Диагностика адренокортикального рака

Диагностика адренокортикального рака направлена на подтверждение диагноза, определение размеров и распространенности опухоли, а также оценку ее гормональной активности.

При подозрении на заболевание пациенту обычно требуется комплексное обследование, включающее лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Лабораторные исследования

Первым этапом обследования являются анализы крови и мочи. Они помогают оценить общее состояние организма и определить, вырабатывает ли опухоль гормоны в избыточном количестве.

В зависимости от клинической ситуации врач может назначить исследования уровня кортизола, альдостерона, половых гормонов и других показателей, позволяющих оценить функцию надпочечников. Результаты этих исследований помогают не только подтвердить гормональную активность опухоли, но и спланировать дальнейшее лечение.

Методы визуализации

Для оценки размеров опухоли и ее распространенности используются современные методы визуализации.

Компьютерная томография является основным методом обследования при подозрении на адренокортикальный рак. При необходимости дополнительно выполняются магнитно-резонансная томография, ПЭТ/КТ или другие исследования, позволяющие уточнить особенности опухоли и выявить возможные метастазы.

Морфологическое исследование

Окончательный диагноз устанавливается после патоморфологического исследования удаленной опухоли.

Биопсия при подозрении на адренокортикальный рак выполняется не всегда, поскольку в ряде случаев она не позволяет достоверно отличить злокачественную опухоль от доброкачественной и может быть связана с определенными рисками. Поэтому решение о ее проведении принимается индивидуально.

Комплексная диагностика позволяет определить стадию заболевания, гормональную активность опухоли и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

  • компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием;

Лечение адренокортикального рака

Лечение адренокортикального рака подбирается индивидуально для каждого пациента. При выборе тактики врач учитывает стадию заболевания, размеры опухоли, ее гормональную активность, возможность полного хирургического удаления, возраст пациента и общее состояние здоровья.

Основным методом лечения при локализованных формах заболевания является хирургическое удаление опухоли. После операции некоторым пациентам может быть рекомендована лекарственная терапия для снижения риска рецидива.

Если заболевание распространилось за пределы надпочечника или выполнить операцию невозможно, могут применяться лекарственная терапия, лучевая терапия и другие методы лечения. В ряде случаев используется комбинированный подход, сочетающий несколько методов.

В зависимости от клинической ситуации могут применяться:

хирургическое лечение;

лекарственная терапия;

лучевая терапия;

локальные методы лечения отдельных метастазов — по показаниям.

План лечения всегда разрабатывается индивидуально мультидисциплинарной командой специалистов с учетом особенностей заболевания и состояния пациента.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление опухоли является основным и наиболее эффективным методом лечения адренокортикального рака. Если опухоль удается полностью удалить, именно операция дает наилучшие шансы на длительный контроль заболевания.

Во время операции хирург удаляет пораженный надпочечник вместе с опухолью. При необходимости также могут быть удалены окружающие ткани или регионарные лимфатические узлы, если существует подозрение на их поражение.

Объем операции определяется индивидуально и зависит от размеров опухоли, ее расположения и распространенности. При небольших локализованных новообразованиях вмешательство может быть менее объемным, тогда как при прорастании в соседние органы иногда требуется более сложная операция.

После удаления опухоли весь материал направляется на патоморфологическое исследование. Оно подтверждает диагноз, позволяет оценить особенности опухоли и определить необходимость дальнейшего лечения.

Даже после успешно выполненной операции некоторым пациентам может быть рекомендована дополнительная лекарственная терапия для снижения риска рецидива.

Возможные осложнения

Как и любое хирургическое вмешательство, операция на надпочечнике сопровождается определенными рисками.

В послеоперационном периоде могут наблюдаться:

  • кровотечение;
  • инфекционные осложнения;
  • временное нарушение функции соседних органов;
  • необходимость заместительной гормональной терапии при снижении функции надпочечников.

Большинство пациентов после операции постепенно возвращается к привычной активности, соблюдая рекомендации лечащего врача.

Лекарственная терапия

Лекарственные средства, используемые при химиотерапии, губительно влияют на клетки опухоли. Наибольшее влияние препараты оказывают на активно делящиеся клетки организма. К таковым относятся раковые клетки. Однако химиотерапия губительна и для здоровых клеток, именно поэтому зачастую у пациентов выпадают волосы, страдает слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта и костный мозг.

Лучевая терапия и локальное лечение метастазов

Основным принципом лучевой терапии является то, что здоровые клетки восстанавливаются быстрее, чем раковые, после облучения. Таким образом, злокачественные клетки уничтожаются тогда, когда здоровым еще не нанесен серьезный ущерб.
Для наиболее эффективного и безопасного лечения врачи проводят моделирование — разработку плана лечения и разметку зон облучения. Это необходимо для наименьшего вреда здоровым клеткам. На теле пациента маркером отмечают те места, в границах которых будет проходить облучение.

Контроль рецидивов адренокортикального рака

Поскольку во время лечения в некоторых частях организма могут сохраняться небольшие области с атипичными клетками, метастазами, несмотря на успешное лечение рака молочной железы тем или иным методом, спустя некоторое время возможны рецидивы. Новые опухолевые процессы могут проходить как в молочной железе, так и в других частях организма. Чтобы этого не произошло, нужно, во-первых, не провоцировать развитие злокачественных новообразований. Для этого необходимо вести здоровый образ жизни, сказать нет вредным привычкам, избавиться от лишнего веса.

  • рак шейного отдела пищевода;

Куда обращаться? Каталог онкологических центров и клиник страны.

Перейти к каталогу

Помогите организации поддержать еще больше онкопациентов и их близких. Каждый ваш вклад - это шанс изменить чью-то жизнь к лучшему.

Стать Волонтером

Каждый месяц мы помогаем десяткам людей. Станьте частью нашей команды поддержки!

Хочу Помочь

Комплексная поддержка онкобольных

Содержание
Made on
Tilda